Descoberta de Adamts13
em 1996 , Furlan (13) e Tsai (14) usaram técnicas cromatográficas para isolar o VWF-CP do plasma humano normal com apenas sucesso parcial. < /p>
Quem descobriu Adamts13?
A purpura trombocitopênica
trombótica (TTP) é uma doença rapidamente fatal, descrita pela primeira vez por Moschowitz em 1924 (1), que é caracterizada por anemia, uma baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia), e microvascular.
O que é um teste de Adam 13?
ADAMTS13 ensaios de bethesda detectam anticorpos que neutralizam a função , que estão presentes em aproximadamente dois terços dos casos de TTP. Estes são semelhantes aos ensaios tradicionais da Bethesda usados ??para detectar e inibidores do fator de coagulação VIII ou IX.
O que causa deficiência de Adamts13?
A deficiência de ADAMTS13 pode ser adquirida ou congênita
secundária (23 a 67 % dos casos), decorrente de uma variedade de condições, incluindo distúrbios autoimunes , órgão sólido ou célula hematopoiética transplante, malignidade, drogas e gravidez.
O que é um nível normal de ADAMTS13?
Os níveis normais de antígeno plasmático ADAMTS13 abrangem uma concentração de 740-1420 ng/ml (mediana 1080 ng/ml), resultando em uma atividade de ADAMTS13 para relação de antígeno de 0,48 a 1,68 u/caneca.
Onde está localizado o adamts13?
adamts13 é expresso predominantemente em o fígado pelas células estreladas hepáticas. Também foi encontrado nas plaquetas,
é ITP e TTP o mesmo?
ITP e TTP a mesma coisa? Não, ITP e TTP não são a mesma coisa . Tanto o ITP quanto o TTP são distúrbios sangrados, mas ocorrem por diferentes razões e podem exigir tratamentos diferentes.
O que é a enzima adamts13?
Os processos da enzima ADAMTS13 Uma grande proteína chamada Von Willebrand Factor . Esta proteína está envolvida na primeira etapa da coagulação do sangue no local da lesão, que é ajudar as células chamadas plaquetas a se unirem e se prendem às paredes dos vasos sanguíneos, formando coágulos temporários.
O que é síndrome de TTP?
Purpura trombocitopênica trombótica (TTP) é um distúrbio sanguíneo no qual os aglomerados de plaquetas se formam em pequenos vasos sanguíneos . Isso leva a uma baixa contagem de plaquetas (trombocitopenia).
Qual paciente tem maior probabilidade de experimentar purpura trombocitopênica trombótica?
Purpura trombocitopênica trombótica (TTP)
TTP é uma condição rara e com risco de vida, com uma incidência anual de 3 11 casos por milhão de pessoas, e as evidências sugerem, predominantes em mulheres . Isso ocorre com mais frequência naqueles com mais de 40 anos, mas formas congênitas podem apresentar na infância.
O que pode desencadear TTP?
Pergunte ao seu médico sobre fatores que podem desencadear TTP ou um flareup, incluindo:
- Algumas doenças ou condições, como gravidez, câncer, HIV, lúpus ou infecções.
- Alguns procedimentos médicos, como cirurgia e transplante de células -tronco de sangue e medula.
Quanto tempo você pode viver com ttp?
A evidência mais impressionante para o impacto das morbidades após a recuperação do TTP é a diminuição da sobrevida. Entre os 77 pacientes que sobreviveram ao episódio inicial do TTP (1995-2017), 16 (21%) morreram posteriormente, tudo antes da idade da morte esperada (diferença mediana, 22 anos; intervalo 4-55 anos ).
Quais medicamentos podem causar TTP?
Nesta revisão, são discutidos cinco medicamentos que mais foram objeto e os relatos mais recentes de TTP-hus associados a drogas: mitomicina C, ciclosporina, quinina, ticlopidina e clopidogrel .
O ITP enfraquece o sistema imunológico?
A: A causa específica do ITP é desconhecida, mas sabe -se que ITP faz com que o sistema imunológico do corpo destrua plaquetas saudáveis ?? que podem levar a hematomas ou sangramentos fáceis ou excessivos.
O ITP pode se transformar em leucemia?
O ITP não se transforma em um distúrbio sanguíneo mais grave , como leucemia ou anemia aplástica. Geralmente não é um sinal de que o filho mais tarde desenvolverá outras condições auto -imunes, como o lúpus eritematoso sistêmico (LES ou â Lupus).
Quais doenças são causadas por plaquetas baixas?
trombocitopenia causa
- Ter um distúrbio sanguíneo que afeta sua medula óssea, chamada anemia aplástica.
- Ter câncer como leucemia ou linfoma, que danifica sua medula óssea.
- Ter uma doença que abre plaquetas como Wiskott-Aldrich ou síndromes de maio-hegglin.
- Ter um vírus como varicela, caxumba, rubéola, HIV ou Epstein-Barr.
Como a síndrome de Bernard Soulier é diagnosticada?
O diagnóstico da síndrome de Bernard-Soulier é feita por Uma combinação de testes de sangue para revelar se as plaquetas estão em níveis anormalmente baixos (trombocitopenia), exame microscópico para determinar a presença de plaquetas anormalmente grandes e plaquetas de formato irregular , e um teste chamado ‘citometria de fluxo, que é …
Qual é a fisiopatologia do TTP?
A causa final de TTP é desconhecida ; No entanto, a pesquisa descobriu algumas pistas sobre a fisiopatologia. Pacientes com TTP têm multímeros incomumente grandes do fator de von Willebrand (VWF) em seu plasma, e não possuem uma protease plasmática responsável pela quebra desses multímeros Ultralarge VWF.
O que é inibidor do ADAMTS13?
Interpretação. Menos de 10% de atividade ADAMTS13 é altamente indicativa de purpura trombocitopênica trombótica (TTP) em um ambiente clínico apropriado. A presença de inibição do ADAMTS13 ( tela inibidor positivo ) com um título de anticorpo mensurável é mais consistente com um TTP adquirido.
Qual a proteína é clivada por Adamts13?
ADAMTS13 (uma desintegrina e metaloproteinase com um motivo de trombospondina tipo 1, membro 13)-Também conhecido como von Willebrand que contornam a protease (VWFCP) “é uma metaloprotease que contém zinco é” ” Enzima que cliva o fator Von Willebrand (VWF), uma grande proteína envolvida na coagulação do sangue.
Como a atividade do ADAMTS13 é medida?
Novos ensaios medindo a atividade do ADAMTS13 usando peptídeos recombinantes ou substratos sintéticos medem diretamente a atividade quantitativamente. Esses ensaios também podem detectar autoanticorpos neutralizantes no plasma de pacientes com deficiência de ADAMTS13 adquiridos.
Onde o VWF é armazenado?
O fator hemostático da proteína von Willebrand (VWF) é armazenado dentro dos corpos Weibel-palade em forma de vara (WPBS) (Wagner et al., 1982, Weibel e Palade, 1964) em endotelial células.