Penemuan ADAMTS13
Dalam 1996 , Furlan (13) dan Tsai (14) menggunakan teknik kromatografi untuk mengisolasi VWF-CP dari plasma manusia normal dengan hanya keberhasilan parsial. < /p>
Siapa yang menemukan ADAMTS13?
Trombotik trombositopenik purpura (TTP) adalah penyakit yang cepat fatal, pertama kali dijelaskan oleh moschowitz pada tahun 1924 (1), yang ditandai dengan anemia, jumlah trombosit rendah (trombositopenia), dan trombosis mikrovaskular.
Apa itu Tes Adam 13?
ADAMTS13 tes Bethesda mendeteksi antibodi yang menetralkan fungsi , yang hadir dalam sekitar dua pertiga dari kasus TTP. Ini mirip dengan tes Bethesda tradisional yang digunakan untuk mendeteksi dan titer faktor koagulasi VIII atau inhibitor IX.
Apa yang menyebabkan kekurangan ADAMTS13?
Kekurangan ADAMTS13 dapat diperoleh atau kongenital
Sekunder (23 hingga 67 persen kasus), timbul dari berbagai kondisi, termasuk gangguan autoimun , organ padat atau sel hematopoietik atau sel hematopoietik atau sel hematopoietik atau sel hematopoietik atau sel hematopoietik atau hematopoietik atau hematopoietik atau sel hematopoietik atau hematopoietik atau hematopoietik atau hematopoietik atau hematopoietik atau hematopoietik atau hematopoietik atau hematopoietik atau hematopoietik atau hematopoietic transplantasi, keganasan, obat -obatan dan kehamilan.
Apa level ADAMTS13 normal?
Level antigen Plasma ADAMTS13 yang normal menjangkau konsentrasi 740-1420 ng/ml (median 1080 ng/ml) yang menghasilkan aktivitas ADAMTS13 terhadap rasio antigen 0,48 hingga 1,68 U/mug.
Di mana adamts13 berada?
ADAMTS13 diekspresikan terutama dalam hati oleh sel stellate hepatik. Ini juga telah ditemukan di trombosit, 8 sel endotel yang dikultur, 9 dan podosit glomerulus. ADAMTS13 disekresikan ke dalam darah sebagai enzim aktif dan bersirkulasi pada konsentrasi plasma ¼ 5nm.
Apakah ITP dan TTP sama?
Apakah ITP dan TTP hal yang sama? Tidak, ITP dan TTP bukan hal yang sama . Baik ITP dan TTP adalah gangguan perdarahan, tetapi terjadi karena alasan yang berbeda dan mungkin memerlukan perawatan yang berbeda.
Apa enzim ADAMTS13?
Proses enzim ADAMTS13 Protein besar yang disebut von Willebrand Factor . Protein ini terlibat dalam langkah pertama pembekuan darah di lokasi cedera, yaitu untuk membantu sel yang disebut trombosit menempel dan menempel pada dinding pembuluh darah, membentuk gumpalan sementara.
Apa itu sindrom TTP?
Trombotik trombotik purpura (TTP) adalah gangguan darah di mana gumpalan trombosit terbentuk dalam pembuluh darah kecil . Ini mengarah ke jumlah trombosit rendah (trombositopenia).
Pasien mana yang paling mungkin mengalami trombositopenik trombotik purpura?
Trombotik trombotik purpura (TTP)
TTP adalah kondisi yang jarang, mengancam jiwa, dengan insiden tahunan 3â 11 kasus per juta orang, &, bukti menunjukkan, dominan pada wanita . Ini paling sering terjadi pada mereka yang berusia di atas 40 tahun tetapi bentuk bawaan dapat hadir di masa kanak -kanak.
Apa yang bisa memicu TTP?
Tanyakan kepada dokter Anda tentang faktor -faktor yang dapat memicu TTP atau flareup, termasuk:
- Beberapa penyakit atau kondisi, seperti kehamilan, kanker, HIV, lupus, atau infeksi.
- Beberapa prosedur medis, seperti operasi dan transplantasi sel induk darah dan sumsum.
Berapa lama Anda bisa hidup dengan TTP?
Bukti yang paling mencolok untuk dampak morbiditas setelah pemulihan dari TTP adalah penurunan kelangsungan hidup. Di antara 77 pasien yang selamat dari episode awal TTP mereka (1995-2017), 16 (21%) kemudian meninggal, semua sebelum usia kematian yang diharapkan (perbedaan rata-rata, 22 tahun; kisaran 4-55 tahun ).
Obat apa yang dapat menyebabkan TTP?
Dalam ulasan ini, lima obat yang telah menjadi subjek dari laporan TTP-HU yang paling banyak terkait obat dibahas: mitomycin C, siklosporin, kina, ticlopidine, dan clopidogrel .
Apakah ITP melemahkan sistem kekebalan tubuh?
A: Penyebab spesifik ITP tidak diketahui, tetapi diketahui bahwa ITP menyebabkan sistem kekebalan tubuh tubuh untuk menghancurkan trombosit yang sehat yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan yang mudah atau berlebihan.
Bisakah ITP berubah menjadi leukemia?
ITP tidak berubah menjadi gangguan darah yang lebih serius , seperti leukemia atau anemia aplastik. Biasanya bukan tanda bahwa anak mereka nantinya akan mengembangkan kondisi autoimun lainnya, seperti lupus erythematosus sistemik (SLE atau “lupus”.
Penyakit apa yang disebabkan oleh trombosit rendah?
Penyebab trombositopenia
- Memiliki gangguan darah yang mempengaruhi sumsum tulang Anda, yang disebut anemia aplastik.
- Memiliki kanker seperti leukemia atau limfoma, yang merusak sumsum tulang Anda.
- Memiliki penyakit penurun trombosit seperti sindrom Wiskott-Aldrich atau May-Hegglin.
- Memiliki virus seperti cacar air, gondong, rubella, HIV, atau Epstein-Barr.
Bagaimana sindrom Bernard Soulier didiagnosis?
Diagnosis sindrom Bernard-Soulier dibuat oleh kombinasi tes darah untuk mengungkapkan apakah trombosit berada pada kadar yang tidak normal (trombositopenia), pemeriksaan mikroskopis untuk menentukan adanya trombosit yang tidak normal dan trombolet berbentuk tidak teratur < b>, dan tes yang disebut ‘flow cytometry, yaitu …
Apa patofisiologi TTP?
Penyebab utama TTP tidak diketahui ; Namun, penelitian telah mengungkap beberapa petunjuk tentang patofisiologi. Pasien dengan TTP memiliki multimer yang luar biasa dari faktor von Willebrand (VWF) dalam plasma mereka, dan mereka tidak memiliki protease plasma yang bertanggung jawab atas pemecahan multimer VWF ultralarge ini.
Apa itu ADAMTS13 Inhibitor?
Interpretasi. Kurang dari 10% aktivitas ADAMTS13 sangat menunjukkan trombositopenik trombotik purpura (TTP) dalam pengaturan klinis yang tepat. Kehadiran penghambatan ADAMTS13 ( layar inhibitor positif ) dengan titer antibodi yang terukur paling konsisten dengan TTP yang diperoleh.
Protein apa yang dibelah oleh ADAMTS13?
ADAMTS13 (disintegrin dan metalloproteinase dengan motif tipe 1 trombospondin, anggota 13) â juga dikenal sebagai von Willebrand Factor-Cleaving Protease (VWFCP) â adalah metalloprotease yang mengandung seng yang mengandung seng yang mengandung seng yang mengandung seng yang mengandung seng yang mengandung seng seng enzim yang membelah faktor Von Willebrand (VWF), protein besar yang terlibat dalam pembekuan darah.
Bagaimana aktivitas ADAMTS13 diukur?
Uji baru yang mengukur aktivitas ADAMTS13 menggunakan peptida rekombinan atau substrat sintetis secara langsung mengukur aktivitas secara kuantitatif. Tes ini juga dapat mendeteksi penetralisir autoantibodi dalam plasma pasien dengan defisiensi ADAMTS13 yang didapat.
Di mana VWF disimpan?
Faktor protein hemostatik von Willebrand (VWF) disimpan dalam tubuh weibel-palade berbentuk batang yang unik (WPBS) (Wagner et al., 1982, Weibel dan Palade, 1964) dalam endotel sel.