Meskipun myelofibrosis tidak diwariskan , ini dikaitkan dengan perubahan DNA pada gen tertentu. Protein yang disebut janus terkait kinase (Jaks) berperan dalam myelofibrosis. Jaks mengatur produksi sel darah di sumsum tulang dengan menandakan sel untuk membelah dan tumbuh.
Berapa harapan hidup seseorang dengan myelofibrosis primer?
Harapan hidup dalam PMF
Myelofibrosis primer, juga dikenal sebagai myelofibrosis idiopatik atau myelofibrosis dengan metaplasia myeloid, adalah penyakit langka 19 ,
> 20 biasanya mempengaruhi orang tua. Median Survival berkisar dari 4 hingga 5,5 tahun dalam seri modern 6 , 7 , 8 , 9 , 10 , 11 , 12 , 13 , 14 (Gambar 1).
Bagaimana Anda mendapatkan myelofibrosis primer?
Penyebab yang mendasari myelofibrosis primer adalah tidak diketahui (idiopatik) . Kira -kira, 50 persen orang dengan PMF memiliki mutasi gen JAK2. Gen ini juga bermutasi dalam trombositemia esensial dan polycythemia vera. Mutasi pada gen CALR terjadi pada sekitar 20% dari pasien.
Apakah myelofibrosis adalah hukuman mati?
atau myelofibrosis awal prefibrotik; Ini adalah sesuatu yang diukir dari ET, megakaryocytes terlihat berbeda di sumsum tulang. Hasilnya mungkin sedikit lebih buruk daripada ET, dengan kelangsungan hidup rata -rata 15 tahun, tetapi ini bukan hukuman mati . Kami mengelola myelofibrosis prefibrotik, biasanya, karena kami mengelola et.
Apakah myelofibrosis berubah menjadi leukemia?
Leukemia akut.
Beberapa orang dengan myelofibrosis akhirnya mengembangkan leukemia myelogenous akut , sejenis kanker darah dan sumsum tulang yang berkembang pesat.
Adakah yang selamat dari myelofibrosis?
Satu -satunya pengobatan kuratif untuk myelofibrosis (MF) terus menjadi transplantasi sel induk hematopoietik alogenik (HSCT).
Apakah myelofibrosis dapat disembuhkan?
Tidak ada terapi obat yang dapat menyembuhkan mf . Satu -satunya penyembuhan potensial untuk MF adalah transplantasi sel induk alogenik. Tetapi prosedur ini berisiko untuk pasien yang lebih tua dan mereka yang memiliki masalah kesehatan lainnya. Karena MF terutama mempengaruhi orang dewasa yang lebih tua, transplantasi sel induk bukanlah pilihan pengobatan untuk sebagian besar pasien MF.
Bisakah Anda hidup dengan myelofibrosis?
Myelofibrosis memiliki prognosis terburuk dari 3 penyakit, karena memiliki kelangsungan hidup rata -rata kurang dari 3 tahun tetapi pasien yang lebih muda (<55 tahun) memiliki kelangsungan hidup lebih dari 10 tahun.
Apa yang menyebabkan kematian pada myelofibrosis?
Penyebab kematian yang paling umum adalah transformasi menjadi leukemia akut .
Bisakah myelofibrosis masuk ke remisi?
Dalam hal perkembangan menjadi AML, satu-satunya kemungkinan kelangsungan hidup jangka panjang adalah membuat pasien untuk remisi sehingga mereka dapat menjalani transplantasi sel hematopoietik alogenik. Pendekatan terapeutik baru diperlukan untuk mencapai hasil yang lebih baik pada pasien dengan myelofibrosis lanjut ketika mereka berkembang pada ruxolitinib.
Apakah Anda lahir dengan myelofibrosis?
Gangguan umumnya tidak diwariskan karena jenis mutasi ini tidak mempengaruhi sel reproduksi (sperma dan telur) hanya sel -sel tubuh tertentu (somatik). Meskipun myelofibrosis dapat terjadi pada usia berapa pun, biasanya berkembang setelah usia 50 tahun.
Apakah myelofibrosis adalah terminal?
Prognosis. Myelofibrosis primer umumnya dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat disembuhkan tetapi dengan pengobatan banyak orang dapat tetap nyaman dan bebas gejala untuk beberapa waktu.
Apa mutasi genetik yang paling umum pada myelofibrosis primer?
Mutasi pada gen JAK2, MPL, CALR, dan TET2 dikaitkan dengan sebagian besar kasus myelofibrosis primer. Gen JAK2 dan MPL memberikan instruksi untuk membuat protein yang mempromosikan pertumbuhan dan pembagian (proliferasi) sel darah.
Mengapa limpa membesar pada myelofibrosis?
Orang dengan MF memiliki masalah sumsum tulang. Sumsum tulang adalah tempat sel darah terutama dibuat. Ketika sumsum tulang tidak dapat membuat sel yang cukup normal, limpa membantu dengan mulai memproduksinya . Ini menyebabkan limpa tumbuh lebih besar.
Bagaimana Anda menyingkirkan myelofibrosis?
Suatu proses yang disebut transplantasi sel induk alogenik adalah satu -satunya penyembuhan. Dalam myelofibrosis, sel induk Anda tidak berfungsi seperti yang seharusnya. Ini menyebabkan jaringan parut menumpuk di sumsum tulang Anda. Selama perawatan ini, Anda diberi sel induk yang sehat dari donor untuk menggantikan yang rusak.
Obat apa yang mengobati myelofibrosis?
Ada dua obat yang disetujui untuk mengobati MF. Mereka fedratinib (inrebic) dan ruxolitinib (jakafi) . Kebanyakan orang dengan MF memiliki mutasi, atau perubahan, di salah satu gen mereka yang memberi tahu tubuh mereka bagaimana membuat sel darah. Inhibitor ini digunakan untuk memblokir proses gen -gen yang salah itu.
Bisakah Anda hidup 20 tahun dengan myelofibrosis?
Hasil dari studi retrospektif menunjukkan bahwa identifikasi pasien dengan myelofibrosis primer yang kemungkinan akan bertahan 20+ tahun dapat dilakukan berdasarkan usia, jenis kelamin, jumlah darah, dan gejala , tanpa dimasukkannya genetik faktor risiko. Studi ini diterbitkan dalam American Journal of Hematology.
Bagaimana Anda mengobati myelofibrosis secara alami?
Tidak ada obat homeopati atau alami yang terbukti perawatan myelofibrosis . Selalu tanyakan kepada dokter Anda sebelum mengonsumsi ramuan atau suplemen apa pun. Nutrisi tertentu yang mendukung produksi sel darah merah dapat mengurangi risiko dan gejala anemia. Mereka tidak akan mengobati penyakit yang mendasarinya.
Apakah myelofibrosis menyebabkan nyeri tulang?
Myelofibrosis dapat menyebabkan sumsum tulang Anda menjadi pengerasan . Ketika itu terjadi, jaringan ikat yang mengelilingi tulang Anda meradang. Hasilnya: tulang yang sakit atau lembut dan kelembutan sendi.
Seberapa sering myelofibrosis berubah menjadi leukemia?
Frekuensi evolusi leukemia bervariasi menurut subtipe neoplasma myeloproliferative. Ini tertinggi pada myelofibrosis primer, di mana diperkirakan kira -kira 10â 20% pada 10 tahun , diikuti oleh Polycythemia Vera, dengan risiko 2,3% pada 10 tahun dan 7,9% pada 20 tahun .
Apakah ada berbagai tahap myelofibrosis?
Tahapan myelofibrosis primer
Tidak seperti jenis kanker lainnya, MF primer tidak memiliki tahapan yang jelas . Dokter Anda dapat menggunakan sistem penilaian prognostik internasional dinamis (Dipss) untuk mengkategorikan Anda menjadi kelompok berisiko rendah, menengah, atau tinggi.
Apakah myelofibrosis mempengaruhi mata?
2 manifestasi mata adalah langka juga; Ada beberapa kasus myelofibrosis okular yang terdokumentasi pada saat penulisan ini. Neoplasma myeloproliferative dapat memiliki manifestasi mata, biasanya sebagai perdarahan retina di retina, tetapi kadang -kadang bagian mata yang berbeda dapat dilibatkan secara bersamaan.
Dapatkah myelofibrosis mempengaruhi paru -paru?
Tapi myelofibrosis dapat menyebabkan mereka tumbuh di bagian lain tubuh Anda, seperti paru -paru, hati, limpa, dan saluran pencernaan Anda. Ini dapat menyebabkan rumpun atau tumor yang akan disebut dokter Anda hematopoiesis. Mereka dapat membuat Anda berdarah, batuk darah, atau mengalami kejang.