بيتا ثلاسيميا الأسباب الرئيسية فقر الدم الانحلالي ، ضعف النمو ، وتشوهات الهيكل العظمي أثناء الطفولة. سيتطلب الأطفال المتأثرون نقل الدم المنتظم مدى الحياة.
ما هو فقر الدم الانحلالي الأوعية؟
يحدث انحلال الدم الإرادي عندما يتم البلعمة في البلعمة البلعمية في الضامة في الطحال والكبد ونخاع العظم (انظر صورة الكهروم الحمر إلى اليمين). يوجد دائمًا انحلال الدم الإرادي في حيوان مع فقر الدم الانحلالي في الحيوانات.
ما الذي يسبب انحلال الدم داخل الأوعية؟
انحلال الدم داخل الأوعية هو تدمير خلايا الدم الحمراء في الدورة الدموية مع إطلاق محتويات الخلية في البلازما. قد تسبب الصدمة الميكانيكية من البطانة التالفة ، وتثبيت التثبيت والتنشيط على سطح الخلية ، والعوامل المعدية تدهور الغشاء المباشر وتدمير الخلايا.
هل يزيد انحلال الدم البيليروبين؟
في انحلال الدم ، يتم زيادة تركيز البيليروبين غير المقترن (البيليروبين غير المباشر) ، بينما في مرض الكبد يزداد مستوى البيليروبين المترافق (البيليروبين المباشر). ومع ذلك ، إذا كان المريض يعاني من مرض الكبد المصاحب مع زيادة مستوى البيليروبين المباشر ، فإن اختبار البيليروبين في الدم غير موثوق.
كيف يزيد انحلال الدم البيليروبين؟
وهكذا ، سيؤدي انحلال الدم الرصيف إلى زيادة عرض البيليروبين غير المقترن إلى خلايا الكبد . إذا كانت قدرة خلايا الكبد على تناول وترافق هذا البيليروبين غارقة ، فإن البيليروبين غير المقترن سوف تتراكم في البلازما ، مما يسبب زيادة في البيليروبين الكلي وغير المباشر.
كم من الوقت يمكنك العيش مع فقر الدم الانحلالي؟
تعيش خلايا الدم هذه عادةً حوالي 120 يومًا . إذا كان لديك فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، فإن الجهاز المناعي لجسمك يهاجم ويدمر خلايا الدم الحمراء بشكل أسرع من نخاع العظم الخاص بك يمكن أن يصنع خلايا جديدة. في بعض الأحيان تعيش خلايا الدم الحمراء هذه لبضعة أيام فقط.
كيف يتم تشخيص انحلال الدم؟
تشخيص فقر الدم الانحلالي. يشتبه في انحلال الدم في المرضى الذين يعانون من فقر الدم والكثرة الشبكية. في حالة الاشتباه في انحلال الدم ، يتم فحص تشويه طرفي ويتم قياس البيليروبين في الدم ، LDH ، haptoglobin ، و alt . تعد اللطاخة المحيطية وعدد الخلايا الشبكية أهم الاختبارات لتشخيص انحلال الدم.
ما هو السبب الأكثر شيوعًا لفقر الدم الانحلالي؟
سببان شائعان لهذا النوع من فقر الدم هما فقر الدم المنجلي و ثلاسيميا . تنتج هذه الحالات خلايا دم حمراء لا تعيش طالما خلايا الدم الحمراء الطبيعية.
ما هو الثلاسيميا الأكثر شيوعًا؟
Beta thalassemia هو اضطراب دم شائع إلى حد ما في جميع أنحاء العالم. يولد الآلاف من الأطفال المصابين بالبيتا ثلااسيميا كل عام. يحدث بيتا ثلاسيميا في أغلب الأحيان في أشخاص من دول البحر الأبيض المتوسط وشمال إفريقيا والشرق الأوسط والهند وآسيا الوسطى وجنوب شرق آسيا.
ما الذي يجب أن يأكله ثلاسيميا الصغرى؟
التغذية مهمة للغاية بالنسبة للكثيرين ، وخاصة أولئك الذين يعانون من ثلاسيميا. يتم تشجيع الأفراد على تناول نظام غذائي متوازن يتكون من البروتين والحبوب والفواكه والخضروات وقد يحتاجون إلى إيلاء اهتمام إضافي لضمان عدم الحصول على كميات عالية من الحديد من خلال نظامهم الغذائي.
ما هي المدة التي يعيشها مرضى الثلاسيميا؟
– معظم مرضى الثلاسيميا سوف يرتفعون إلى سن 25 إلى 30 سنة . وقال الدكتور ماماتا مانجلاني ، رئيس طب الأطفال ، مستشفى سيون ،
قال الدكتور ماماتا مانغلاني ، رئيس طب الأطفال ، مستشفى سيون ،
قال الدكتور ماماتا مانغلاني ، رئيس طب الأطفال ، مستشفى سيون ،
إن المرافق المحسّنة ستساعدهم على الارتقاء حتى سن الستين.
كيف يحدث انحلال الدم الإرادي؟
انحلال الدم النبضي
معظم انحلال الدم المرضي هو ساذج ويحدث عندما يتم تطهير كرات الدم الحمراء التالفة أو غير الطبيعية من الدورة الدموية بواسطة الطحال والكبد . عادة ما يساهم الطحال في انحلال الدم عن طريق تدمير كرات الدم الحمراء غير الطبيعية أو الخلايا المغلفة بأجسام مضادة دافئة.
ما هو لون البول في انحلال الدم؟
بمجرد ملزمة الجسم المضاد لـ PCH ، يحدث التثبيت المكمل ، مما يؤدي إلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية. على هذا النحو ، فإن الأفراد الذين يعانون من PCH موجودون مع التعب ، وفقر الدم الشديد ، والحمى ، وغالباً ما يكون البول ذو اللون الأحمر الناتج عن تراكم الهيموغلوبين الحر.
هل انحلال الدم المنجلي للخلايا المنجلية؟
ما يقرب من ثلثي انحلال الدم في مرض الخلايا المنجلية هو ساذج وثلث الأوعية الدموية.
كيف يتم علاج انحلال الدم؟
تشمل علاجات فقر الدم الانحلالي نقل الدم ، والأدوية ، والبلازما (Plaz-Meh-Feh-RE-SIS) ، والجراحة ، وزراعة الخلايا الجذعية في الدم والنخاع ، وتغيرات نمط الحياة. قد لا يحتاج الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي الخفيف إلى العلاج ، طالما أن الحالة لا تزداد سوءًا.
ما هو مستوى انحلال الدم الطبيعي؟
بشكل عام ، القيمة العادية للبالغين هي 40 إلى 200 ملغ/دل . إذا كانت مستوياتك أقل ، فهذا يعني أنك قد يكون لديك فقر الدم الانحلالي ، حيث يتم تدمير خلايا الدم الحمراء قبل الأوان. يكون المستوى غير القابل للكشف دائمًا تقريبًا بسبب فقر الدم الانحلالي.
ماذا يعني انحلال الدم الطفيف على نتائج الدم؟
قد يكون للمريض المصاب بالانحلال الخفيف مستويات الهيموغلوبين الطبيعية إذا كان زيادة إنتاج RBC متطابقًا مع معدل تدمير RBC . ومع ذلك ، قد يصاب المرضى الذين يعانون من انحلال الدم الخفيف فقر الدم المتميز إذا تم إغلاق إنتاج كرات الدم الحمراء النخاع العظمي عن طريق الفيروس (Parvovirus B-19) أو غيرها من العدوى.
هل انحلال الدم جيد أم سيء؟
والنتيجة هي تدمير سريع للغاية لخلايا الدم الحمراء ، والتي يمكن أن تكون قاتلة. هذا هو السبب في أن مقدمي الرعاية الصحية يحتاجون إلى فحص أنواع الدم بعناية قبل إعطاء الدم. بعض أسباب فقر الدم الانحلالي مؤقتة. قد يكون فقر الدم الانحلالي قابلاً للعلاج إذا كان بإمكان الطبيب تحديد السبب الأساسي وعلاجه.
ما هي الأطعمة التي يجب أن تتجنبها إذا كان لديك فقر الدم؟
الأطعمة لتجنب
- الشاي والقهوة.
- الحليب وبعض منتجات الألبان.
- الأطعمة التي تحتوي على العفص ، مثل العنب والذرة والذرة الرفيعة.
- الأطعمة التي تحتوي على فيتات أو حمض الفيتيك ، مثل الأرز البني ومنتجات القمح الكامل للحبوب.
- الأطعمة التي تحتوي على حمض الأكساليك ، مثل الفول السوداني والبقدونس والشوكولاتة.
هل هناك علاج لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي؟
لا يزال علاج AIHA لا يعتمد على الأدلة . العلاج الأول للـ AIHA الدافئ هو الستيرويدات القشرية ، والتي تكون فعالة في 70 “85 ٪ من المرضى ويجب أن تكون مدببة ببطء على مدار فترة زمنية تبلغ 6” 12 شهرًا.
ما الذي يمكن أن يتسبب في ارتفاع البيليروبين؟
قد يكون سبب البيليروبين الكلي العالي:
- فقر الدم.
- تليف الكبد.
- رد فعل على نقل الدم.
- متلازمة جيلبرت – حالة مشتركة وراثي يوجد فيها نقص في الإنزيم الذي يساعد على تحطيم البيليروبين.
- التهاب الكبد الفيروسي.
- رد فعل على المخدرات.
- مرض الكبد الكحولي.
- حصى المرارة.
كيف يؤثر انحلال الدم على نتائج المختبر؟
يمكن أن تتأثر بعض الاختبارات المعملية وستكون النتائج المبلغ عنها غير دقيقة. إنه يقلل من القيم كذباً مثل RBC’s و HCT و APTT . كما يمكن أن يرفع كاذبة البوتاسيوم والأمونيا والمغنيسيوم والفوسفور و AST و ALT و LDH و PT.
ما هو البيليروبين المرتفع في متلازمة جيلبرت؟
يتميز
متلازمة جيلبرت ببيليروبين المصل المرتفع المصل ، على وجه التحديد البيليروبين غير المقترن بسبب نقص جلوكورونيد البيليروبين (11).